Tętnicze nadciśnienie płucne to rzadka postać nadciśnienia płucnego. Schorzenie objawia się wzrostem ciśnienia w krążeniu płucnym, czyli w obiegu krwi między prawą komorą a lewym przedsionkiem serca. W efekcie prawa komora ulega przeciążeniu, powodując niewydolność  – podczas jakiegokolwiek wysiłku nie jest ona w stanie pompować wystarczającej ilości krwi przez płuca. Mniejsza jest też ilość krwi pompowanej do innych narządów wewnętrznych i tkanek. Chory odczuwa przewlekłe zmęczenie, osłabienie i duszności oraz kołatanie serca przy najmniejszym wysiłku fizycznym. TNP to choroba śmiertelna – obecnie w Polsce leczonych jest na nią kilkuset chorych.

– Trudno powiedzieć, ile dokładnie, bo nie ma dokładnego rejestru. Dla przykładu terapia jest prowadzona u 250 pacjentów z wrodzoną wadą serca, która wiąże się z nadciśnieniem płucnym. Nie jest to zatem duża grupa pacjentów, natomiast leki, które im przepisujemy, są drogie, wymagają bardzo specjalistycznej wiedzy, zarówno na etapie diagnostyki, wdrażania leku, jak i monitorowania – mówi agencji informacyjnej Newseria profesor dr hab. med. Piotr Hoffman, kierownik Kliniki Wad Wrodzonych Serca w Instytucie Kardiologii w Warszawie.

Przyjmowanie leków pozwala spowolnić chorobę oraz poprawić jakość życia pacjentów. Wskazują na to wyniki osiągane w tzw. sześciominutowym marszu.

Czytaj: Refundacja leku na nadciśnienie płucne pod warunkiem obniżenia kosztu terapii >>>

– Mierzymy, jaki dystans pacjent przeszedł w tym czasie. Przed włączeniem terapii jest to 200 m, pół roku później może być to 500 m. Mamy więc do czynienia ze znaczącą poprawą, zresztą pacjenci mówią o tym z dużym entuzjazmem – dodaje prof. Hoffman.

Jeszcze kilka lat temu zdiagnozowanie TNP, zwłaszcza w późnym stadium, nie dawało pacjentowi szans na przeżycie dłużej niż pół roku. Dziś dzięki nowoczesnym lekom w większości przypadków tętnicze nadciśnienie płucne uznaje się za chorobę przewlekłą, a nie śmiertelną. W ramach programu terapeutycznego stosuje się tzw. terapie celowane, które poprawiają działanie śródbłonka tętnicy płucnej. Leki te po trzech miesiącach regularnego stosowania zmniejszają ryzyko zgonu aż o 43 procent. Nowoczesna terapia jest już dostępna w Polsce i refundowana przez NFZ. Wciąż jednak chorzy na TNP borykają się z wieloma problemami.

Polskie Stowarzyszenie Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół walczy o jak najszybszy dostęp polskich pacjentów do terapii przedłużających życie i poprawiających jego jakość. Ponieważ w tej chorobie każdy dzień jest ważny, staraniem Stowarzyszenia jest to, by polscy pacjenci mieli taki sam dostęp do leczenia, jak chorzy w innych krajach Europy.

– Bardzo nam zależy na tym, żeby rozszerzyć możliwość łączenia leków pomiędzy sobą, co znacznie ułatwiłoby chorym dostęp do skutecznych terapii. Borykamy się z tym, że jest wymagany osobisty odbiór leków, co w przypadku sporej grupy pacjentów wiąże się z pokonywaniem nawet kilkuset kilometrów. Ponieważ nasza wydolność jest ograniczona, staje się to zupełnie niepotrzebnym wysiłkiem fizycznym. Wiąże się z tym również dodatkowy koszt, a nasi pacjenci to najczęściej osoby młode, które nie mają wysokich świadczeń, bo po prostu zwyczajnie nie zdążyły wypracować długiego stażu pracy– mówi Alicja Morze, prezes Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół.

Stowarzyszenie upomina się także o uwagę decydentów dla pacjentów zagrożonych innymi groźnymi odmianami nadciśnienia płucnego, którzy czekają na swoją szansę w walce o każdy oddech.