Przypominają zarazem, że niezwykle ważna jest ciągła edukacja - zarówno społeczeństwa, jak i środowiska lekarzy - na temat tego rzadkiego schorzenia, na które w Polsce rocznie zapada najwyżej 70 osób.

Z powodu braku wiedzy wśród lekarzy wciąż zdarza się, że osoba z nadciśnieniem płucnym czeka na prawidłową diagnozę nawet kilka lat. 
- W tym czasie choroba postępuje, a stan pacjenta pogarsza się nieodwracalnie - powiedziała Alicja Morze - prezes Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół, które co roku w maju organizuje w Polsce obchody Światowego Dnia Nadciśnienia Płucnego. Większa świadomość na temat choroby może przyczynić się do szybszego jej diagnozowania, co pozwala wcześniej zastosować skuteczne leczenie, które jest w stanie znacznie wydłużyć pacjentom życie - przekonywała Morze.

- Dzięki pojawieniu się w ostatnich dwóch dekadach nowych metod terapii pacjenci z tzw. idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym (jednym z najcięższych podtypów schorzenia) przeżywają obecnie średnio 7-9 lat, podczas gdy jeszcze w latach 90. XX wieku żyli średnio dwa lata od diagnozy - podkreślił  dr hab. Grzegorz Kopeć z Kliniki Chorób Serca i Naczyń Instytutu Kardiologii Uniwersytetu Jagiellońskiego.
 

Jak dodał, wyniki leczenia nadal nie są jednak zadowalające, zwłaszcza że schorzenie jest często diagnozowane u osób bardzo młodych. W Polsce średnia wieku w momencie postawienia diagnozy wynosi 50 lat, ale to oznacza, że chorują też osoby znacznie młodsze np. dwudziestolatkowi i trzydziestolatkowie, jak i starsze.

Profesor Marcin Kurzyna z Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych CMKP z Europejskiego Centrum Zdrowia w Otwocku wyjaśnił, że podstawą rozwoju nadciśnienia płucnego jest utrata drożności naczyń, którymi przez płuca przepływa krew.
- Ja porównuję tę sytuację do awarii centralnego ogrzewania. Gdy jego rury zostaną zapchane, to po pierwsze w domu jest zimno, a po drugie pompa pieca pracuje tak ciężko aż się przepali - tłumaczył.

W nadciśnieniu płucnym jest podobnie - gdy tętnice są zapchane organizm nie może pobrać tyle tlenu, ile potrzebuje.
- Najpierw uwidacznia się to podczas dużego wysiłku, np. uprawiania sportu, kiedy zapotrzebowanie na tlen jest największe. Pojawia się duszność, zmęczenie. Następnie pacjent odczuwa, to przy coraz mniejszym wysiłku, a w schyłkowym okresie choroby – nawet w spoczynku - tłumaczył profesor Kurzyna.

Jednocześnie, w trakcie choroby rozwija się niewydolność serca (co można porównać do przepalenia pompy pieca w centralnym ogrzewaniu), gdyż organizm nieustannie stymuluje je do cięższej pracy, aby zapewnić przepływ odpowiedniej ilości krwi przez niedrożne naczynia płuc. To z kolei powoduje znaczny wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej.

W późniejszym okresie choroby pojawiają się obrzęki, gromadzenie płynu w jamach ciała, krwioplucie, zasłabnięcia, utrata przytomności.
- Nadciśnienie płucne jest generalnie chorobą postępującą i źle rokującą - podkreślił profesor Kurzyna.
 

Eksperci zwrócili uwagę, że jeszcze w 2015 roku polscy pacjenci z tętniczym nadciśnieniem płucnym zaczną być leczeni najsilniejszym lekiem na nadciśnienie płucne – dożylnie podawaną prostacykliną o nazwie epoprostenol.
- Jest to lek stary, wprowadzono go w krajach Europy i Ameryki w latach 90., ale w Polsce dopiero teraz został objęty programem lekowym i będzie finansowany dla pacjentów z budżetu państwa - powiedział doc. Kopeć.

Zaznaczył, że lek wyróżnia się bardzo dużą skutecznością.
- W badaniach wykazano, że stosując go można osiągnąć u chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym długotrwałe przeżycia, nawet kilkunastoletnie - powiedział specjalista. Dodał, że jest on przeznaczony dla pacjentów z najbardziej zaawansowaną chorobą.
Ponadto, również w 2015 roku u chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym lekarze będą mogli stosować terapię dwulekową – z użyciem sildenafilu oraz jakiegoś innego leku.

- Czekamy wciąż na refundację nowych leków, które są już stosowane w innych krajach Europy - podkreślił doc. Kopeć.
Dla chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym pojawił się nowy lek o nazwie macitentan, który należy do leków blokujących receptor dla endoteliny.
- Jest to jedyny lek z tej grupy, w przypadku którego w badaniu klinicznym wykazano redukcję śmiertelności lub pogorszenia choroby lub hospitalizacji - podkreślił doc. Kopeć. Zaznaczył, że ma on również mniej działań niepożądanych niż starsze odpowiedniki.
Specjalista zaznaczył, że ostatnio pojawiła się po raz pierwszy możliwość farmakoterapii dla pacjentów z zatorowo-zakrzepowym nadciśnieniem płucnym, którzy nie mają żadnej opcji leczenia, gdyż nie mogą być poddawani zabiegom inwazyjnego usuwania zwłókniałych skrzeplin. Jest to lek o nazwie riociguat, który rozszerza naczynia krwionośne i chroni przed uszkodzeniem naczynia zdrowe. W ten sposób poprawia jakość życia pacjentów i ich rokowania.
- Mamy nadzieję, że również polscy chorzy już niedługo będą mogli go stosować” - podsumował doc. Kopeć. (pap)